Дистонические атаки у детей лечение

Таблетки Верофарм Тизалуд – отзыв

Дистонические атаки у детей лечение

Здравствуйте,

Последнее время отзывы пишу очень редко, т.к. постоянно приходится лежать с дочкой в больницах: то в неврологии, то в инфекции, но сейчас речь пойдет именно о неврологической больнице.

У нас малыш с диагнозом ДЦП, достаточно тяжелый в плане здоровья, с умеренным мышечным тонусом, но с февраля 2016 года с ребёнком стало происходить что-то ужасное, чего ранее никогда не было: мышцы в ногах и руках постоянно и резко напрягались до максимума, спазмировали, она вся изгиблась, кричала, стонала от боли, и при таком состоянии могла не спать сутками. На руках не успокаивалась. Предполагать что это боли в животе или прорезывание зубов было безсмысленно, т.к. по проявлениям было видно, что эти боли совсем другого характера.

Мы, конечно же, обратились к врачу, который в свою очередь дал нам направление на госпитализацию в неврологическую больницу. Там и был поставлен дополнительный диагноз: дистонические атаки.

Дистонические атаки – это резкое непроизвольное сокращение мышц с формированием патологических поз (часто болезненных).

Как мне рассказывали, они могут начаться по разным причинам, в том числе бывают и у детей и без ДЦП, но проявляются у всех абсолютно по-разному: у некоторых бывают по нескольку раз в день непродолжительное время, а бывают и по часу-два, но у нас они проявляются в полной мере почти круглосуточно, т.к.

у нас они появились на фоне ДЦП. Из 24 часов в сутки продолжительность атак около 20 часов, а то и 22. Она бывало засыпала на 1 час, но просыпалась вновь от жуткой боли и опять кричала, изгибалась.

Накормить при таком состоянии её очень трудно, приходилось вливать силой смесь (уже позже приходилось использовать назогастральный зонд)

Если у вас хоть раз сводило ногу судорогой, то вы поймёте какая это нестерипимая боль, но благо она через несколько минут заканчивалась, а тут у маленького ребёнка и руки и ноги сводит подобным образом круглыми сутками.

Врач в больнице нам сразу же назначила лечение и одним из препаратов был “ТИЗАЛУД”, и я бы хотела Вам рассказать подробно об этом препарате в своём отзыве.

Препарат рецептурный.

ЦЕНА:

В дозировке 4 мг. – 188,10 руб.

Есть ещё в дозировке 2 мг. – 134,40 руб.

ПРОИЗВОДИТЕЛЬ:

г. Белгород, АО “ВЕРОФАРМ”

Упаковка у дозировки 4 мг такая.

У 2 мг она точно такая же, у неё как и здесь 30 таблеток, но коробочка размером поменьше из того что сами таблетки вдвое меньше.

В коробочке 3 пластинки по 10 таблеток.

СОСТАВ и действие активного вещества:

Активное действующее вещество – тизанидин. Препарат является миорелаксантом центрального действия. Основная точка приложения находится в спинном мозге.

Стимулируя пересинаптические альфа2-адренорецепторы, тизанидин подавляет выделение возбуждающих аминокислот из промежуточных нейронов спинного мозга, что приводит к угнетению полисинаптической передачи возбуждения в спинном мозге.

Вследствие этого происходит снижение мышечного тонуса.

В дополнение к миорелаксирующим свойствам тизанидин оказывает также центральный умеренно выраженный анальгезирующий эффект.

Эффективен в отношении острых болезненных мышечных спазмов и хронических спазмов спинального и церебрального происхождения. Уменьшает спастичность и колонические судороги

ПОКАЗАНИЯ и ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ:

В общем-то, все показания касаемо мышечных спазмов относятся к нам, тем более, что его применяют при детском церебральном параличе, вот только напрягло то, что он разрешен пациентам с 18 лет (а нам на тот момент был 1 год и 10 мес), но, сами понимаете, выбора у нас нет, и, как мне объяснил врач, это единтственный препарат, который сможет помочь такому ребёнку.

ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ и ПЕРЕДОЗИРОВКА:

Всегда читаю побочки и передозировку с закрытыми глазами, т.к. эта информация для меня не для выбора буду/не буду давать, а скорее для готовности к тому, что может произойти с ребёнком. Как я уже говорила, выбирать с таким малышом не приходится, лечим теми лекарствами, которые помогают.

СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ, ДОЗЫ и РЕЗУЛЬТАТ:

Стандартный способ применения и дозы, которые указаны в интрукции:

Купирование болезненного мышечного спазма: внутрь, по 2-4 мг. 3 раза в день, в тяжелых случаях дополнительно на ночь 2-4 мг.

Лечение спастичности, обусловленной неврологическими заболеваниями: начальная доза – 2 мг. 3 раза в день, затем дозу постепенно увеличивают на 2-4 мг. с интервалами в 3-7 дней.

Оптимальная суточная доза – 12-24 мг. в 3-4 приёма; максимальная суточная доза – 36 мг.

Пациентам с почесной недостаточностью(при КК менее 25 мл/мин) рекомендуемая начальная доза – 2 мг. 1 раз в сутки. Повышение дозы проводят постепенно, медленно, с учетом переносимости и эффетктивности.

Если необходимо получить более выраженный эффект, рекомендуется сначала увеличить дозу, назначаемую 1 раз в сутки, затем увеличивают кратность назначения.

Итак, что касается нашего лечения, то изначально нам была в феврале 2016 назначена следующая дозировка:

Утром – 1 мг.

Вечером – 1 мг.

Дейсвовать он начинает минут через 30-40.

Первую неделю была радость! Спазмы прекращались довольно быстро, ребёнка будто подменили: была спокойна, хорошо кушала, достаточно много спала, в общем, я думала, что так теперь будет всегда.

Примерно дня с 5-6 я заметила, что дистонически атаки начали усиливаться и я сказала об этом врачу, но мне ответили, что такому ребёнку с маленьким весом (чуть меньше 6 кг) дозировку нужно увеличивать постепенно и пока это делать рано.

Продержавшись 2-ую неделю при выписке домой(1 марта 2016) нам была рекомендована такая дозировка:

Утром – 1 мг.

Вечером – 2 мг.

С пометкой* – При необходимости доза может быть увеличеа до утром – 2 мг., вечером – 2 мг.

Получается, что увеличили дозировку ровно в 2 раза. Уже через несколько дней мы давали ей и утром и вечером по 2 мг., т.к. в этом была необходимость

И “ТИЗАЛУД” вновь начал помогать нам с новой силой. Жизнь стала легче, ребёнок не мучался, аппетит вернулся и, казалось, что всё позади, но через некоторое время нас настигло ухудшение и на этой дозировке. Нам сказали, что началось привыкание, и 4 мг в сутки уже мало.

В данный момент нам назначено:

Утром – 2 мг.

Днём – 2 мг.

Вечером – 2 мг.

но периодически приходится самим добавлять по 2 мг(а то и по 4 мг) в сутки в связи с ухудшениями.

Совсем забыла написать как мы даём лекарство: растворяем в воде и из шприца вливаем в ротик. Лекарство горькое, поэтому обязательно нужно давать запить водой или чем-нибудь вкусненьким.

ВЫВОД: “ТИЗАЛУД” нам очень помогает и это факт. Пока у ребёнка дистонические атаки (а они могут длиться очень долго или вообще всю жизнь), от препарата мы не откажемся, несмотря на то, что иногда он просто не действует или действует на короткое время.

Принимаем мы его совместно с НЕУЛЕПТИЛОМ (нейролептиком).

Всем спасибо за внимание.

Всего Вам самого доброго, не болейте!

………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Другие мои отзывы:

✎ ПРИЧИНА ПО КОТОРОЙ У РЕБЁНКА ДЦП ЗДЕСЬ.

✎ О лекарственных препаратах, которые нам очень помогли:

  • ФИЗРАСТВОР – для ингаляций и промывания носика ребёнку + инструкция по промыванию!
  • ГЕНФЕРОН ЛАЙТ – противовирусные средства.
  • СИАЛОР (Протаргол) – капли назальные.
  • ПУЛЬМИКОРТ – лекарственный препарат AstraZeneca (суспензия для ингаляций дозированная)
  • БЕРОДУАЛ – раствор для ингаляции Boehringer Ingelheim
  • ПАНЦЕФ – антибиотик

✎ О технике, которая работает в нашем доме практически круглосуточно когда болеет ребёнок или кто-то из взрослых :

Источник: https://irecommend.ru/content/pochemu-i-dlya-chego-tizalud-naznachen-2-khletnemu-rebenku-ved-protivopokazan-do-18-let-uzhe

Дистонические атаки

Дистонические атаки у детей лечение

Среди всех видов двигательных расстройств дистонии отводится третье место по степени распространенности. Эта патология представляет собой синдром, характеризующийся регулярными мышечными спазмами. Почему возникает это состояние и как улучшить самочувствие больного?

Как происходят дистонические атаки

В норме сокращение одной мышцы провоцирует расслабление другой, противодействующей ей. Например, когда человек сгибает локоть, напрягается бицепс: он играет роль мышцы-агониста. В это же время трицепс расслабляется, поскольку он принимает на себя «обязанности» мышцы-антагониста.

При дистонии этот естественный процесс нарушается. Вместе с мышцей-агонистом напрягается и мышца-антагонист, за счет чего возникают следующие симптомы атаки:

  • непредсказуемые спазмы;
  • выкручивающиеся движения (больной неестественно выгибается назад, чрезмерно наклоняет голову, непривычно разводит руки в стороны, сильно вытягивает ноги и т. д.);
  • нарушенная походка, внезапные падения;
  • болезненность, очень выраженный дискомфорт;
  • учащенное дыхание, потливость, покраснение кожных покровов;
  • плач, крики (свойственны маленьким детям, пугающимся приступов).

Дистония относится к категории гиперкинезов – патологических движений в одной или нескольких мышцах, возникающих из-за ложных команд головного мозга. Также к гиперкинезам принадлежат нервные тики и тремор.

Дистоническая атака связана с переменным тонусом: мышцы то чрезмерно расслаблены, то очень напряжены. Такие приступы неконтролируемые.

Почему возникают дистонические атаки

Дистонические атаки преимущественно диагностируются у маленьких детей. Приступы могут напоминать судороги, из-за чего ребенку иногда ошибочно ставят эпилепсию.

В основном дистонические атаки свойственны пациентам с ДЦП. Основная причина – повышенный мышечный тонус. У новорожденных он первые два месяца жизни может быть обычным и не отличаться от нормальных показателей.

Но с течением времени развиваются мышцы-разгибатели, контролирующие движения шеи, спины, ног. Происходит повышение мышечного тонуса, а тонические рефлексы приобретают явную выраженность.

Характерно продолжительное сохранение безусловных рефлексов новорожденного.

Второй возможный вариант – когда ребенок рождается в асфиксии и имеет нарушенное мозговое кровообращение. Тогда тонус мышц может быть сниженным, движения ограниченными, а безусловные рефлексы слабо проявленными.

Такое состояние длится до десяти недель, после чего наступает дистоническая стадия.

Она начинается неожиданно: ребенок становится нервным, выкручивает руки, пытается держать голову – и так несколько секунд по два-три раза в день с постепенным увеличением частоты приступов (до десяти и более в сутки).

Дети, склонные к дистоническим атакам, плохо едят, не прибавляют в весе, беспокойно спят, отличаются повышенной возбудимостью. Приступ может начаться в результате реакции на какой-либо внешний фактор:

  • громкий крик;
  • собачий лай;
  • плач другого ребенка;
  • падение предмета и т. д.

Иногда приступы случаются на фоне раздражения – когда ребенок злится, нервничает, переживает. Некоторые родители говорят, будто дистонические атаки чаще случаются в полнолуние. Но все это лирика. Ключевые причины приступов связаны со сбоями в функционировании мышечной системы, что может быть вызвано следующими факторами:

  1. Неправильное развитие головного мозга, а также его поражения (токсические, инфекционные, травматические) в пре- и постнатальном периоде.
  2. Внутриутробные инфекции (чаще всего – вирусного характера, лидер в этом случае – герпес).
  3. Резус-конфликт крови женщины и плода вместе с возникновением гемолитической желтухи новорожденных.
  4. Врачебные ошибки во время родов или сразу после них.

Тема дистонических атак достаточно сложна, так как не всегда удается адекватно оценить симптомы и правильно определить патологию. Родителям придется потратить немало сил и терпения, чтобы получить подходящие рекомендации по терапии.

Дистонические атаки: лечение

По поводу дистонических атак необходимо консультироваться со специалистом. Для постановки диагноза, помимо прочего, советуют применять ЭЭГ-видеомониторинг.

Процедура предполагает продолжительную синхронную фиксацию электроэнцефалограммы, аудио- и видеоданных касательно двигательной активности больного.

Благодаря такому методу можно исключить эпилепсию, которую нередко путают с дистоническими атаками (противосудорожная терапия, актуальная для эпилептиков, не дает результата при атаках).

По назначению врача для избавления от дистонических атак употребляют медикаменты. Используются:

  1. Сирдалуд. Влияет на скелетную мускулатуру и понижает мышечный тонус. Обладает умеренным обезболивающим эффектом. Действующее вещество – тизанидин.
  2. Мидокалм. Угнетает повышенную рефлекторную возбудимость спинного мозга. Оказывает местный анестезирующий эффект. Действующее вещество – толперизона гидрохлорид.
  3. Баклосан. Приводит к уменьшению предварительного напряжения мышечных волокон. Убирает болезненные спазмы и судороги. Действующее вещество – баклофен.
  4. Клоназепам. Демонстрирует успокаивающий эффект. Расслабляет мышцы. Действующее вещество – клоназепам.
  5. Глиатилин. Назначается при спазмах сосудов головного мозга. Улучшает передачу нервных импульсов, оказывает положительное влияние на функции рецепторов. Действующее вещество – холина альфосцерат.

Это только примеры препаратов. Лекарство подбирается для каждого пациента индивидуально.

Для немедикаментозного прекращения дистонической атаки может быть полезно нахождение в горячей ванне или массаж. Маленьких детей держат в позе эмбриона, чтобы снизить напряжение.

Поскольку дистонические атаки связаны с повреждением головного мозга и другими серьезными проблемами со здоровьем, терапия всегда будет длительной и сложной. Необходимо искать того врача, который захочет разобраться в конкретном случае и сможет назначить самое подходящее лечение.

Источник: http://fobia.su/distonicheskie-ataki.html

Как лечить мышечную дистонию у грудного ребенка

Дистонические атаки у детей лечение

Нарушение функции ЦНС (центральной нервной системы) – распространенная патология у детей 1 года жизни. Диагностировать её можно с помощью оценки мышечного тонуса.

Мышцы ребёнка могут находиться в постоянном напряжении – гипертонус, или же в расслабленном состоянии – гипотонус. Мышечная дистония – это чередование фазы гипотонии и гипертонии в расслабленном состоянии.

Или же при попытке активного движения, напряжение мышц резко сменяется расслабленностью.

Причины нарушения двигательной функции у грудничков

Основными причинами возникновения дистонии мышц являются:

  • физиологические особенности грудничков;
  • нервно-психические расстройства;
  • патологии внутриутробного развития;
  • наследственные болезни;
  • родовые травмы;
  • инфекционные болезни поражающие нервную систему.

У грудничков ещё не развита мускулатура, нервная система оканчивает своё формирование – это выражается в хаотических и спонтанных движения. В норме, у новорожденных преобладает гипертонус мышц.

Поэтому для малышей характерна следующая поза: ладони сжаты, руки в локтях согнуты и прижимаются к туловищу. Ноги слегка отведены и согнутые в бёдрах и коленях, приведены к животу.

Состояние физиологической гипертонии исчезает к 2 – 3 месяцам в руках и к 4 – 5 – на ногах.

Для недоношенных детей характерна расслабленность мышц – гипотония, в 1,5 – 2 месяца она сменяется гипертонусом, который сохранятся, пока ребёнку не исполнится 5 – 6 месяцев.

В чем опасность?

Во время длительного напряжения мускулатуры, в мышцах образуется молочная кислота, она вызывает болезненные ощущения. При гипотонии мускулатура ребёнка не развивается, возникает дистрофия мышц.

В некоторых случаях повышение и снижение тонуса мышц чередуются. Такое состояние называется – дистоническими атаками, и наблюдается у детей перенёсших гемолитическую болезнь.

Также дистония может являться симптомом заболеваний ЦНС.

Синдром гипертонуса характерен для:

  • повышенного внутричерепного давления;
  • гнойного менингита;
  • билиарной энцефалопатии;
  • внутриутробных инфекций с поражением ЦНС;
  • внутричерепной родовой травмы.

Несмотря на то, что синдром гипертонуса мышц характерен для новоржденных, следует обратить внимание, не усиливается ли он. Нарастание мышечного гипертонуса характерно для ДЦП (детского церебрального паралича).

Синдром гипотонуса проявляется при:

  • врождённых нервно-мышечных заболеваниях;
  • асфиксии;
  • внутричерепной и спинальной травме;
  • поражении периферической нервной системы.
  • наследственных нарушениях обмена веществ.

Важно знать! Синдром гипотонуса свидетельствуют о наличии более серьёзных заболеваниях, чем гипертонус.

Симптомы дистонии

Для изучения тонуса грудничка используют специальные методы:

  • визуальная оценка позы ребёнка;
  • проба на тракцию;
  • симптом возврата;
  • положение «свободного подвешивания»;
  • оценка тонуса верхних и нижних конечностей.

Визуальный осмотр. Определить нарушения мышечного тонуса, можно визуально оценивая позу ребёнка во время сна и бодрствования. Для доношенных детей характерна напряжённая поза. С возрастом гипертония мышц постепенно должна снижаться. В норме тонус симметричных мышц должен быть одинаковый.

Для оценки мышечного тонуса необходимо малыша раздеть и положить на живот, на пеленальный столик.

Грудничку в возрасте 3 – 4 месяцев такое положение нравится, он уже способен держать голову и свободно поворачивать её в разные стороны. Туловище должно быть прямое.

Чтобы проверить, нужно провести мысленную линию от середины затылка до межъягодичной складки. Смещение линии в одну сторону свидетельствует о патологии.

Проба на тракцию. Лежащего на спине малыша берут за запястья и тянут на себя. Сразу руки ребёнка разгибаются в локтевом суставе, затем ребёнок всем телом подтягивается к рукам. При гипертонусе отсутствует разгибание рук, при гипотонусе – отсутствует вторая фаза. Ассиметрические движения свидетельствуют о наличии пареза или вялого паралича.

Симптом возврата. Определяют тонус мышц у новорожденных детей. Ребёнок лежит на спине с согнутыми ногами. Врач разгибает их, удерживая в выпрямленном состоянии 5 минут. Резко отпускает и ноги сразу же возвращаются в прежнее положение. При гипотонусе возврата не происходит.

Положение «свободного подвешивания». В норме новорождённый лёжа на ладони у врача лицом вниз удерживает голову на одной линии с туловищем. Руки и ноги согнуты. При умеренной гипотонии голова и ноги ребёнка свисают. При выраженном ослаблении тонуса опускаются и руки.

Оценка тонуса конечностей. Для определения тонуса мышц верхних конечностей, руки ребёнка поднимают вверх — определяя при этом, насколько он сопротивляется. Для оценки тонуса нижних конечностей ноги разводят в сторону. Показатели зависят от возраста малыша.

Оценку мышечного тонуса должен проводить врач-невролог.

Лечение дистонического синдрома

В зависимости от причины вызвавшей нарушение двигательных функций, лечение назначает врач педиатр, невропатолог или инфекционист. Если дистония мышц не связана с тяжёлым состоянием и является скорее физиологическим состоянием, то рекомендуют:

При выраженном гипертонусе желательно делать малышу расслабляющий массаж — для этого применяют поглаживающие приёмы (они должны быть мягкими и медленными). Из специальных методов помогает расслабить мышцы потряхивание. Для этого плотно захватывают ручку или ножку грудничка и выполняют мелкие колебательные движения.

Расслабить напряжённые мышцы поможет точечная вибрация. Подушечкой пальца надавливают на определённую зону с одновременной вибрацией. Колебательные движения должны быть в виде мелкого дрожания.

Скорость движений должна изменятся. Сразу медленные, в середине – быстрые, и в конце – замедляющиеся. Давление на точку также необходимо изменять.

Сразу надавливать поверхностно, затем глубже, но к концу процедуры давление должно ослабевать.

Также проводят серию гимнастических упражнений:

  1. Поза эмбриона. Руки грудничка скрещены на груди, ноги согнуты, колени приведены к животу, голову пригибают вперёд. Поза фиксируется руками взрослого и в таком положении ребёнка плавно покачивают.
  2. Покачивание на мяче. Кладут малыша животом и грудью на специальный мяч, придерживают и медленно покачивают его.
  3. Покачивания на весу. Грудничка держат вертикально и слегка покачивают из стороны в сторону (лучше всего такое упражнение проводить в воде).
  4. Плавание. Купать ребёнка необходимо в тёплой воде, совершая плавательные движения. В воду можно добавить масло лаванды или экстракт хвои — они помогут снизить напряжение мышц.

Важно знать! Лечение гипотонуса проводится только в соответствии с врачебным назначением.

Дистония мышц у грудничков является чаще всего физиологической. Чтобы нервно-моторное развитие малыша было нормальным и соответствовало возрасту, с ним необходимо проводить гимнастические упражнения, делать ему массаж.

Источник: http://prokrohu.ru/zdorove/myshechnaya-distoniya-u-grudnichka-simptomy-lechenie-massazh.html

Пароксизмальные дистония, дискинезия, хореоатетоз у детей

Дистонические атаки у детей лечение

Пароксизмальные дискинезии — это группа различных состояний с основным признаком в виде наличия транзиторных атак экстрапирамидных движений, но с разными условиями возникновения и этиологией.

Lance (1977) разделил первичные пароксизмальные дистонии на два подтипа: кинезигенный хореоатетоз и пароксизмальный дистонический хореоатетоз.

Позже по предложению Demirkiran и Jankovic (1995) в классификацию были введены дополнительные типы: промежуточные случаи, провоцируемые длительным физическим напряжением, некинезигенные дискинезии и гипногенная дискинезия.

Большинство из 64 их пациентов имели приобретенные дискинезии, и, в отличие от большинства предшествующих публикаций, семейный анамнез был выявлен лишь в 13 семьях.

а) Пароксизмальный кинезигенный хореатетоз. Это расстройство характеризуется преимущественно односторонними или двусторонними атаками дистонических движений или хореей, провоцируемыми внезапными движениями (Bhatia, 2001).

Атаки обычно длятся от одной до нескольких минут и могут повторяться до 100 раз в день. Некоторые пациенты описывают ауру в виде скованности или покалывания в пораженном сегменте.

Сознание сохранено, но неестественные, часто извивающиеся и иногда агрессивные яростные движения могут привести к падению.

Примерно три четверти случаев составляет семейная заболеваемость, с доминантным типом наследования. Остальные случаи — это вновь возникшие мутации или случаи приобретенного заболевания.

Gay и Ryan (1994) исследовали причины приобретенных дискинезий и сообщили о случае, вызванном метилфенидатом. Zorzi et al.

(2003) сообщили, что 5 из 14 изученных ими случаев были вызваны приобретенными заболеваниями, такими как церебральный паралич, инсульт или воспалительные заболевания. Hart et al.

, (1995) сообщил о случае пароксизмальной дискинезии у пациента, у которого также были эпизоды гемиплегии, что представляет собой промежуточную форму между дистониями и альтернирующей гемиплегией. Эпизоды пароксизмального баллизма, спровоцированные лихорадкой у детей с дискинетическим церебральным параличом, описаны Harbord, Kobayashi (1991).

У взрослых пароксизмальный хореоатетоз в редких случаях может быть первым проявлением сахарного диабета (Haan et al., 1989). Пароксизмальная дистония также была отмечена у пациентов с цистинурией (Cavanagh et al., 1974) и с болезнью Хартнупа (Darras et al., 1989).

Идиопатические пароксизмальные кинезигенные дискинезии часто хорошо поддаются лечению антиконвульсантами, особенно карбамазепином и фенитоином (Lance, 1977; Bhatia, 2001).

Это расстройство не влияет на продолжительность жизни, но может снижать социальную активность пациента.

В некоторых резистентных случаях атаки удается контролировать с помощью флунаризина (Lou, 1989), но иногда болезнь остается резистентной ко всем известным препаратам.

Магнитно-резонансная томограмма, аксиальный срез на уровне полосатого тела. Двухлетняя девочка, страдающая тяжелым хореоатетозом, вследствие внутриутробного повреждения базальных ганглиев при токсоплазмозе.

Скорлупа с обеих сторон частично замещена кистами.

б) Пароксизмальный дистонический хореатетоз Маунта-Ребека. При этой форме атаки вызываются не движениями, а стрессом, кофе или алкоголем (Lance, 1977; Bressman et al., 1988).

Атаки обычно значительно более продолжительны, чем при кинезигенных формах, длятся от 10 минут до нескольких часов, и случаются реже. Это состояние встречается редко, и представляется наследуемым по доминантному менделевскому механизму.

Был идентифицирован ген (FPD1), картированный на хромосоме 2q, но есть данные, что болезнь вызывается еще как минимум одним геном 1p (Hofele et al., 1997).

Пароксизмальный хореоатетоз обычно не поддается лечению антиконвульсантами, за исключением бензодиазепинов, особенно клоназепама и оксазепама. Ацетазоламид успешно применялся у пациента с сопутствующей семейной атаксией, также может быть эффективным лоразепам сублингвально.

в) Пароксизмальная дискинезия физического напряжения. При этой нечасто встречающейся форме (Lance, 1977) дискинетические/дистонические атаки провоцируются длительным физическим напряжением.

Атаки обычно развиваются при физическом напряжении в течение 30-60 минут и длятся 5-30 минут. Они также могут поддаваться лечению карбамазепином. Описаны такие же случаи, связанные с эпилептическими припадками. Margari et al.

(2000) описали 6 пациентов по большей части с генерализованной доброкачественной эпилепсией и дискинезией физического напряжения; Guerrini et al.

(2002) наблюдали трех детей с рано дебютировавшими абсансными припадками в возрасте до 6 месяцев, у которых развилась дискинезия физического напряжения, и Zorzi et al. (2003) сообщил о некинезигенной пароксизмальной дискинезии у 14 детей.

г) Пароксизмальный хореатетоз и доброкачественные инфантильные припадки. У детей с доброкачественными инфантильными припадками через несколько месяцев или лет могут развиться пароксизмальные дискинетические атаки, обычно кинезигенного типа, поддающиеся лечению карбамазепином (Szepetowski et al., 1997).

Дискинезия не связана с рецидивом припадков, и ее исход представляется доброкачественным. Этот синдром, как было продемонстрировано, связан с несколькими локусами на 16 хромосоме (Valente et al., 2000), но соответствующие гены не были идентифицированы.

Интересно, что по результатам нескольких исследований инфантильных судорог, как изолированных, так и с развивающимися впоследствии или сопутствующими идиопатическими эпилептическими синдромами, включая доброкачественную роландическую эпилепсию (Guerrini, 2002), генетическое картирование той же хромосомы указывает на вероятное наличие кластера генов, определяющего нейрональную возбудимость.

д) Другие идиопатические пароксизмальные дискинезии. Описаны случаи разнообразных по проявлениям и фармакологической чувствительности дистоний (Bressman et al., 1988). О гемидистонии, вызванной холодом и продолжительными упражнениями, сообщил Wali (1992).

Редкий отдельный тип, известный как аутосомно-доминантный пароксизмальный хореоатетоз со спастичностью (CSE), картирован на 1р хромосоме вблизи от кластера генов калиевых каналов (Auburger et al., 1996). Встречается симптоматические формы пароксизмальной дистонии; Zorzi et al.

(2003) наблюдал пять симптоматических случаев в группе из 14 пациентов.

Пароксизмальные кинезигенные дистонии нужно дифференцировать от других типов атак, особенно когда они провоцируются сенсорными стимулами. Они включают в себя катаплексию-нарколепсию, болезнь Ниманна-Пика типа С, гиперэкплексию и синдром Коффина-Лоури (Nelson и Hahn, 2003; Stephenson et al., 2005).

Ночная пароксизмальная дистония обсуждается в отдельной статье на сайте.

Пароксизмальная дистония младенцев описана у 9 младенцев в возрасте 1-5 месяцев (Angelini et al., 1988). Она представляет собой короткие часто повторяющиеся эпизоды опистотонуса и/или симметричной или асимметричной дистонии верхних конечностей. С возрастом ее частота снижается, и атаки прекращаются между 8 и 22 месяцем.

Шейно-язычный синдром (Orrell и Madsen, 1993) представляет собой пароксизмальную дистонию при повороте головы.

е) Доброкачественный миоклонус младенцев. Доброкачественный миоклонус младенцев отличается от доброкачественного неонатального миоклонуса сна. Это состояние описано в отдельной статье на сайте, так как оно имитирует инфантильные спазмы, но без ЭЭГ-нарушений и с прекраснейшим прогнозом. Сообщалось о семейных рецидивах (Galletti et al., 1989).

– Также рекомендуем “Последствия чрезмерного испуга ребенка (болезнь испуга, гиперэкплексия)”

Редактор: Искандер Милевски. 7.1.2019

Оглавление темы “Неэпилептические припадки у детей.”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/Neurology/distonii_diskinezii_xoreoatetoz_u_detei.html

WikiCardiolog.Ru
Добавить комментарий