Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Периферическая вегетативная недостаточность

 Название: Периферическая вегетативная недостаточность.

Периферическая вегетативная недостаточность

 Периферическая вегетативная недостаточность. Поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики.

Ведущее клиническое проявление — ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови.

Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

 Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) — комплексное понятие в неврологии, в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной.

Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн.

В 1991 г. Он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Периферическая вегетативная недостаточность

 Запор. Понос (диарея). Потливость. Рвота. Снижение потоотделения. Сухость во рту. Тошнота.

 Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона, наследственными полиневропатиями, мультисистемной атрофией.

Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции, сифилисе, СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:
 • Эндокринные расстройства.

Недостаточность надпочечников, диабет, гипотиреоз. Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
 • Системные заболевания. Болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.

 • Хронические интоксикации при алкоголизме, уремическом синдроме, печеночной недостаточности. Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.

 • Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
 • Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами.

В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома.
 • Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

 Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией.

Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах.

Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища.

Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком.
 Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови.

Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

 По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.
 Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.  • Изолированная вегетативная недостаточность — поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление — ортостатическая гипотензия.  • Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.  • Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.  • Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом — тахикардия при переходе в вертикальное положение.  • Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов — старше 60 лет.  • Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).  • Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и тд.

 Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

 • ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.  • ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.  • ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре, ХВДП.  • Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.  • ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.  • ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).

 • ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

 Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными.

Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда, что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу.

Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита, уретрита, пиелонефрита; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита, кератита, увеита.

 Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН.

Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах.

Диагностический комплекс включает:
 • Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления 20 мм , диастолического – 10 мм Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
 • Неврологическое обследование.

Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц.

МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных — основное заболевание (опухоль головного мозга).
 • Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.

 • ЖКТ. Диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям — МСКТ брюшной полости.
 • Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.

 • Биохимический анализ крови. Помогает выявить токсическую этиологию заболевания, оценить функцию почек, работу печени, степень дисметаболических нарушений.

 Периферическая недостаточность ВНС требует дифдиагностики с абсансной эпилепсией, обмороками иной этиологии, синдромом Гийена-Барре, сердечно-сосудистой патологией (кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана), воспалительными полиневропатиями, эндокринными болезнями (феохромоцитомой, болезнью Аддисона). Необходимо исключить электролитные нарушения, побочные эффекты некоторых фармпрепаратов.

 Специфическая терапия пока не разработана. Лечение проводится неврологом-вегетологом, направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:
 • Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает.

Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии.

Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях — нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии — бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
 • Лечение расстройств мочеиспускания.

Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря. При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения — холинэргические средства, при спазме сфинктера — адреноблокаторы.
 • Терапия атонических нарушений ЖКТ.

Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
 • Стимуляция экскреции желёз. Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А.

Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению — перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

 Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением.

Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС.

Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием.

 Профилактика ПВН не разработана.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=34332

Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность

  • Характерные проявления (синдромы) ПВН по системам органов
    • Сердечно-сосудистые нарушения
      • Ортостатическая (постуральная) гипотензия. Проявляется резким снижением или падением до нуля системного артериального давления при переходе из горизонтального положение в сидячее или в вертикальное положение (вставание), или при длительном стоянии, и как следствие, развитием обмороков (нередко с падением) или липотимических (предобморочных) состояний в результате острой гипоксии мозга. Для ортостатической гипотензии характерно падение систолического давления более чем на 20 мм.рт.ст и/или диастолического на 10 мм.рт.ст и более в течение 3 мин после вставания. В легких случаях ортостатической гипотензии у больного вскоре после принятия вертикального положения (вставания) отмечаются признаки предобморочного состояния (липотимий), что проявляется ощущением дурноты, головокружением, предчувствием потери сознания, потемнением в глазах, длительностью, как правило, 3 – 4 сек.. Больной может жаловаться на общую слабость, потемнение в глазах, шум в ушах и в голове, неприятные ощущения в области эпигастрия, иногда чувство «проваливания», «уплывания почвы из под ног» и т.п. При осмотре отмечаются бледность кожных покровов, вялость, заторможенность, кратковременная постуральная неустойчивость. В более тяжелых случаях вслед за липотимией возможно развитие обморока – кратковременной утраты сознания, нередко с падением или «сползанием» на пол больного. Длительность обморока при ПВН составляет 8-10 с, иногда (при синдроме Шая – Дреджера) – несколько десятков секунд. При осмотре во время обморока отмечаются диффузная мышечная гипотония, расширение зрачков, отведение глазных яблок кверху, нитевидный пульс, низкое АД (60-50/40-30 мм рт. ст. и ниже). При длительности обморока более 10 с возможно появление судорог (так называемый судорожный обморок), гиперсаливации, упускания мочи, иногда кала в крайне редких случаях может иметь место прикус языка. Судороги носят преимущественно тонический характер, по интенсивности могут достигать опистотонуса, сопровождаться сжатием кулаков. Зрачки резко расширены, сухожильные рефлексы угнетены. Клонические судороги отмечаются редко, они носят изолированный характер и никогда не бывают генерализованными. По окончании обморочного состояния нередко наблюдается общая слабость, потливость, головная боль или тяжесть в голове, иногда отмечается сонливость. Выраженное и длительное ортостатическое падение АД в редких случаях способно привести к летальному исходу.
      • Артериальная гипертензия в положении лежа (в том числе и в ночное время). Проявляется тем, что при длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы АД до высоких цифр (180-220/100-120 мм рт. ст.). Повышение артериального давления в данном случае, по видимому, обусловлено так называемой постденервационной гиперчувствительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая формируется при хронических денервационных процессах (закон постденервационной гиперчувствительности Canon).
      • Синдром постуральной ортостатической тахикардии. Характеризуется учащением сердечного ритма более чем на 30 ударов в минуту (обычно выше 120 в минуту) при вставании, без клинически значимого снижения артериального давления, и урежением сердечного ритма при возвращении в горизонтальное положение. Синдром встречается, как правило, у лиц подросткового и молодого возраста, у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин. Клинически проявляется головокружением, потемнением в глазах, слабостью в ногах, ощущением падения и утомлением при вставании. Также при переходе в вертикальное положение возможно появление сердцебиения, потливости, болей в животе или в области сердца, ознобоподобного дрожания, тревоги и чувства затруднения дыхания. Синдром постуральной ортостатической тахикардии, как правило, является доброкачественным состоянием, которое нередко разрешается самопроизвольно.
      • Тахикардия в покое или «фиксированный пульс» (пульс частотой около 90-100 уд/мин в покое, не зависящий от ЧСС, нагрузки, положения тела). Название «фиксированный пульс» синдром получил из-за сниженной вариативности ритма сердца, при этом различные нагрузки (вставание, ходьба, подъем по лестнице) не сопровождаются адекватным изменением частоты сердечных сокращений, при четкой тенденции к тахикардии в покое, что обусловлено парасимпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных (двигательных) кардиальных ветвей блуждающего нерва.
      • Безболевая ишемия и безболевой инфаркт миокарда. Оба синдрома обусловлены поражением афферентных (чувствительных) висцеральных нервов, идущих от сердечной мышцы. Например, у больных сахарным диабетом около 30% инфарктов миокарда протекает без боли, что является одной из причин внезапной смерти при диабете.

       

    • Дыхательные нарушения
      • Нарушения в системе дыхания могут проявляться:
        • «Кардиореспираторными арестами» – кратковременными остановками дыхания и сердечной деятельности, например, при сахарном диабете, что как правило, наблюдается при тяжелых бронхопневмониях и во время общего наркоза.
        • Апноэ во сне. Нередко наблюдается при ПВН, в частности при сахарном диабете, синдроме Шая-Дреджера.
        • Непроизвольными приступами удушья (стридор, «кластерное» дыхание).
        • Нарушения дыхания достаточно выраженной степени, когда нарушаются кардиоваскулярные рефлексы, могут быть причиной внезапной смерти, в частности, при сахарном диабете.

       

    • Желудочно-кишечные расстройства
      • Нарушения функции желудочно-кишечного тракта проявляются такими патологическими состояниями, как:
        • Дискинезия пищевода.
        • Дискинезия или парез желудка.
        • Пилороспазм.
        • Дискинезия кишечника (поносы).
        • Парез кишечника (запоры).
        • Холецистопатия.
        • Аноректальная дисфункция.

      Желудочно-кишечные расстройства при ПВН обусловлены поражением как симпатических, так и парасимпатических путей и проявляются нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и секреции гастроинтестинальных гормонов. Симптоматика, как правило, неспецифична и непостоянна. Например, парез желудка проявляется тошнотой, рвотой, чувством «переполненного» желудка после еды, анорексией и обусловлен поражением двигательных желудочных ветвей блуждающего нерва. Наличие и выраженность запоров и диареи при ПВН зависит от степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника. Запоры и диарея могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и перемежаться с периодами нормальной работы кишечника.

       

    • Мочеполовые нарушения
      • Нарушения мочеиспускания и половых функций при ПВН могут проявляться такими признаками, как:
        • Учащенное мочеиспускание.
        • Необходимостью натуживаться в начале мочеиспускания.
        • Слабость струи.
        • Выделение мочи по каплям после основного мочеиспускания.
        • Ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря.
        • Ночная полиурия.
        • Ослабление позыва на мочеиспускание и неполном опорожнении мочевого пузыря.
        • Недержание мочи.
        • Импотенция.
        • Нарушение эрекции (снижение) или эякуляции (ретроградная эякуляция).
        • Нарушение любрикации.
        • Анестезия клитора.
      • Нарушения мочеиспускания при ПВН обусловлены нарушением парасимпатической иннервации детрузора и симпатических волокон, идущих к внутреннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются картиной атонии мочевого пузыря, для которой характерно:
        • Натуживание при мочеиспускании.
        • Большие перерывы между актами мочеиспускания.
        • Выделение мочи из переполненного мочевого пузыря.
        • Чувство неполного опорожнения мочевого пузыря.
        • Присоединение вторичной инфекции мочевых путей.
      • Импотенция при ПВН обусловлена поражением парасимпатических нервов кавернозных и спонгиозных тел. До 90 % случаев первичных формах ПВН сопровождаются импотенцией, а при сахарном диабете она наблюдается у 50 % пациентов.

       

    • Нарушения потоотделения
      • Нарушения потоотделения при ПВН могут проявляться такими признаками, как:
        • Гипогидроз или ангидроз.
        • Региональный гипергидроз (в области лица, конечностей).
        • Ночной гипергидроз.
      • Одним из характерных проявлений ПВН является гипо- или ангидроз (т.е. сниженное потоотделение или его отсутствие). Сниженное потоотделение на конечностях и туловище является результатом поражения эфферентных судомоторных структур симпатической нервной системы, таких как боковые рога спинного мозга, вегетативные ганглии симпатической цепочки, пре- и постганглионарные симпатические волокна. Распространенность нарушений потоотделения (локальное, диффузное, проксимальное, симметричное и др.) определяется механизмами основного заболевания.

       

    • Нарушения слезоотделенияНарушения слезоотделения могут приводить к ксерофтальмии (или алакримии) – сухости глаз.  
    • Нарушение слюноотделенияНарушения слюноотделения может проявляться ксеростомией (сухостью полости рта).  
    • Вазомоторные нарушенияВазомоторные расстройства могут проявляться такими признаками, как вазоконстрикция, вазодилатация, периферические отеки.  
    • Зрительные нарушения
      • Зрительные и зрачковые нарушения при ПВН могут проявляться такими признаками, как:
        • Развитие миоза (сужения зрачков).
        • Нарушение зрительной адаптации зрачков в темноте и, как следствие, снижение сумеречного зрения.
        • Развитие симптома Аргайла-Робертсона (снижение реакции зрачков на свет при сохранной реакции на аккомодацию и конвергенцию).

      Нарушение зрения в сумерках при ПВН связано с нарушением иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабого освещения и нарушает зрительное восприятие. Обычно зрачковые расстройства при ПВН не достигают выраженной степени, и длительное время не замечаются больными.

       

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/44035

    Общая информация

    Периферическая вегетативная недостаточность — неврологическое определение, которое включает в себя разнообразные повреждения периферической области вегетативной (автономной) нервной системы (ВНС), имеющие разные причины.

    Деятельность внутренних органов гарантирует симпатическая и парасимпатическая иннервация. ВНС регламентирует тонус сосудов, частоту дыхания, кишечную перистальтику, работу слезных, половых и потовых желез, тонус мышечной стенки мочевого пузыря. Отечественный невролог А.М. Вейн изучал функционирование ВНС и в 1991 предложил классификацию ПВН.

    Симптомы ПВН

    Полисистемность и малоспецифичность клинической картины характерна для течения ПВН. Соматические расстройства ВНС проявляются сниженным потоотделением, диареей, недержанием мочи, опущением века, патологией эякуляции.

    Слабое парасимпатическое функционирование выражается запорами, повышенной потливостью, задержкой мочи, импотенцией. Во время первичной недостаточности периферической нервной системы превалирует ортостатическое снижение давления, вторичной — в прямой взаимосвязи с основным заболеванием.

    Сердечно-сосудистые нарушения выражаются ортостатическим учащением сердцебиения и снижением давления. Артериальное давление быстро нарастает, если больной занимает горизонтальное положение. Постуральное снижение давления при подъеме воспринимается больным, как приступ слабости, тошноты, предобморочным состоянием.

    Пациент жалуется на ощущение «проваливания», затемнения в глазах, шум в ушах. При тяжелом приступе может случится обморок, который длится до 10 секунд.

    Ортостатическое ускорение сердечного ритма проявляется увеличением частоты сердечных сокращений на 30 ударов в минуту, при том, что давление незначительно снижается.

    В независимости от физических нагрузок, может отмечаться тахикардия покоя — 95-100 ударов в минуту.

    Расстройства со стороны дыхательной системы — фиксируются в виде кратковременных остановок дыхания, пароксизмов удушья. Внезапный летальный исход возможен из-за блокирования сердечно-сосудистых рефлексов во время серьезного дыхательного приступа.

    Нарушения деятельности ЖКТ — проявляются дискинезией, снижением тонуса гладкомышечных волокон желудка, пищевода, кишечника, желчного пузыря и желчевыводящих путей. Патология со стороны кишечника проявляется регулярными запорами или диареей. Атония желудка выражается ощущением перенасыщения, анорексией, тошнотой, рвотой.

    Мочеполовые проблемы сочетаются повышенным образованием мочи в ночной период, частыми позывами, чувством неполного высвобождения мочи, трудностями во время мочеиспускания, нарушением эрекции у мужчин, снижением чувствительности клитора у женщин. Подавляющее большинство мужчин с ПВН — до 90% испытывают импотенцию.

    Зрительные расстройства проявляются сужением зрачков, их приспособляемостью к темноте. Как итог — снижается сумеречное зрение.

    Нарушение функций желез внешней секреции — выражается локально, с обеих сторон, диффузно. Секреция потовых желез снижается, усиленное потоотделение наблюдается в ночное время. Слезные железы работают плохо, что приводит к синдрому сухого глаза, сниженное продуцирование слюны — к сухости во рту.

    Осложнения

    Явные нарушения вегетативной иннервации проявляют отрицательное воздействие на повседневную жизнь пациентов.

    Тяжелые случаи ортостатической гипотензии без специфического лечения чаще всего приводят к тому, что пациенты перестают вставать с постели.

    Расстройство афферентной сердечной иннервации являются причиной затруднения диагностики инфаркта миокарда, так как он проходит без болевого синдрома.

    Желудочно-кишечные патологии — к гиповитаминозу, нарушениям обмена веществ, уменьшению количества употребляемой пищи. Мочеполовые расстройства трансформируются в циститы, уретриты, пиелонефриты из-за присоединившейся инфекции, чаще всего приводят к бесплодию. Пересушивание слизистой глаз осложняется конъюнктивитом, увеитом, кератитом.

    Диагностические мероприятия

    Периферическая недостаточность автономной нервной системы имеет многообразную клиническую картину. Установление верного диагноза затрудняется тем, что специфических признаков у заболевания нет. Требуется детально изучать и связывать отдельные симптомы.

    О присутствии ПВН говорят синкопальные явления с выраженным гипогидрозом. Если эти признаки сочетаются с расстройствами ЖКТ и мочеполовой системы, вероятность диагноза сразу возрастает. Лабораторный и инструментальные обследования проводят для выявления основного заболевания или его последствий в виде вторичных проявлений. Комплексная диагностика заключается в проведении:

    • Кардиоваскулярных проб, во время которых наблюдается резкое падение давления — систолического — более, чем на 20 мм рт. ст., диастолического — на 10 мм рт. ст. При вставании, выполнении пробы Вальсальвы или сжимании динамометра частота сердечных сокращений увеличивается недостаточно.
    • Неврологического обследования. Невролог определяет наличие признаков полиневрологической симптоматики, рассеянного склероза, поражений головного мозга. Чаще всего неврологический статус больного не меняется. Для уточнения данных специалист назначает КТ или МРТ головного мозга. Во время этих обследований выясняется наличие дегенеративных расстройств, атрофические патологии, опухоли головного мозга. Новообразования определяются, как основное заболевание при ПВН.
    • Кардиологический анализ. Обязательно проводится для подтверждения или исключения сердечных заболеваний. После осмотра кардиолог назначает ЭКГ, ритмокардиографию, УЗИ сердца.
    • Диагностика ЖКТ. Совместно проводится гастроэнтерологом и эндоскопистом. Выполняется ЭГДС, рентгенография с контрастом, МРТ брюшной полости.
    • Изучение мочеполовой системы. Уролог проводит уродинамические пробы, исследование Реберга, цистоскопию, урографию.
    • Анализ биохимического состава крови. Определяет уровень нарушений обмена веществ, функционирование почек, печени. Выявляет токсические признаки заболевания.

    Периферическая вегетативная недостаточность дифференцируется с абсансной эпилепсией, обмороками иного происхождения, болезнью Гийена-Барре, кардиологическими заболеваниями, эндокринными заболеваниями. В обязательном порядке исключаются электролитные расстройства, побочные эффекты от приема лекарственных средств.

    Лечение ПВН

    Лечение специального действия не разработана. Терапевтические методы направлены на комплексное воздействие на заболевание с целью купирования клинических симптомов. Невролог-вегетолог назначает:

    • Купирование ортостатической гипотонии с целью увеличения количества циркулирующей крови и уменьшения, занимаемого ею пространства. Немедикаментозные методы: дробное частое питание, увеличение потребляемой жидкости и соли, ситуационное употребление чая и кофе, бинтование ног, ношение компрессионных колгот, ограничение резких движений. Лекарственное лечение назначается, если все перечисленные способы малоэффективны. Прописываются симпатомиметики, кофеиносодержащие медикаменты, нестероидные противовоспалительные препараты, бета-блокаторы. Обязателен длительный прием амезина метилсульфата.
    • Лечение патологий мочеиспускания. Назначается прием антидиуретического гормона, спазмолитик, холинергетики или адреноблокаторы — в зависимости от симптоматической картины. Из физиотерапевтических процедур рекомендованы упражнения с напряжением мышц малого таза, электростимуляция мочевого пузыря.
    • Терапия атонических расстройств ЖКТ. Гастроэнтеролог назначает противорвотные средства, антихолинэстеразу, прокинетические препараты. При выраженных запорах обязательно применение растительных слабительных препаратов, лекарственных средств, содержащих целлюлозу.
    • Стимулирование секреции желез. На помощь приходит пилокарпин. При сухости полости рта назначают никотиновую кислоту, витамин А. Для увлажнения кожи используются специальные кремы, масляные обертывания. Ксерофтальмия при сохранности функционирования других желез может стать показанием для проведения хирургического вмешательства — проток околоушной железы выводят в конъюнктивальный мешок.

    Прогноз и профилактика

    Форма заболевания влияет на его течение и дальнейший исход. Периферическая недостаточность изолированного характера проходит с периодическими обострениями, возможно постепенной угасание симптоматики. Прогрессирующее течение наблюдается при идиопатической форме заболевания.

    Самостоятельная регрессия с полным излечением часто наблюдается при постуральной тахикардии. Если недостаточность периферических участков автономной нервной системы сочетается с дегенеративными процессами ЦНС, прогноз менее оптимистичный. Течение вторичных форм напрямую связано с основной патологией.

    Профилактических мер ПВН пока не существует.

    Определить очаг заболевания можно с помощью МРТ или КТ. Быстро найти диагностическую клинику в Москве можно с помощью сервиса https://mrt-v-msk.ru/.

    Здесь представлены краткие обзоры сотен медицинских центров. О каждом из них можно узнать информацию о контактах, ценах, рейтингах и отзывах пациентов.

    Записаться на прием и получить скидку в размере 1 000 рублей можно по телефону 8 (495) 363-40-76.

    Источник: https://mrt-v-msk.ru/perifericheskaya-vegetativnaya-nedostatochnost/

    Периферическая вегетативная недостаточность: симптомы и методы лечения

    Периферическая вегетативная недостаточность

    Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) – синдром, представляющий собой совокупность патологических состояний, обусловленных дефектами, чаще всего органического происхождения, на периферическом (сегментарном) уровне вегетативной нервной системы. Поражения такого характера инициируют сбой в снабжении нервами внутренних органов, кровеносных русел, эндокринных желез, что лишает их связи с ЦНС.

    Ранее предполагалось, что виновником формирования синдрома периферической вегетативной недостаточности выступает негативное действие на организм различных инфекционных агентов.

    В современной неврологии роль инфекций в развитии ПВН сведена к минимуму: в настоящие дни причиной данного недуга считают заболевания эндокринной системы, нарушения метаболизма, системные патологии, при которых поражается система тканей, чаще всего соединительной.

    На сегодняшний день принято классифицировать синдром периферической недостаточности на две отдельные группы:

    • первичную ПВН;
    • вторичную ПВН.

    Первичный вид периферической вегетативной недостаточности является хроническим недугом с медленным развитием симптомов. Этиология данного заболевания не распознана и неизвестна. Однако полагают, что первичная форма ПВН имеет наследственный характер.

    Вторичный вид периферической вегетативной недостаточности напрямую связан с наличием у пациента первичного основного соматического (телесного) заболевания либо неврологического дефекта органического происхождения.

    На данный момент точная информация о распространенности первичной ПВН отсутствует, однако в клинической практике таких случаев фиксируется немного. Вторичный вид определяется довольно часто, поскольку данный синдром присутствует в структуре многих соматических патологий.

    Периферическая вегетативная недостаточность: причины

    Факторы, провоцирующие развитие ПВН зависят непосредственно от разновидности патологии.

    Первичная форма периферической вегетативной недостаточности

    Как было сказало выше, первичный вид синдрома обусловлен патологическими состояниями с непонятным этиологическим происхождением. Эта разновидность периферической вегетативной недостаточности часто присутствует в структуре нижеследующих состояний и заболеваний:

    • Синдром Бредбери-Игглстоуна, представляющий собой «чистый» вариант ПВН, является дегенеративным заболеванием вегетативной нервной системы. Дебютирует чаще всего в зрелом возрасте. Чаще фиксируется у лиц мужского пола.
    • Идиопатический синдром паркинсонизма (болезнь Паркинсона) – дегенеративный недуг с хроническим течением и медленным отягощением симптомов. Заболеванию подвержены люди пожилого и преклонного возраста. Болезнь напрямую связана с постепенной гибелью двигательных нейронов, производящих дофамин.
    • Мультисистемная атрофия (синдром Шая-Дрейджера) – дегенеративное неврологическое заболевание, вызванное разрушением нервных клеток в некоторых зонах головного мозга. Большее число заболевших – мужчины в возрасте от 50 до 60 лет.
    • Семейная дизавтономия Райли-Дея является генетически наследуемой патологией. При недуге поражаются миелиновые оболочки центров вегетативной регуляции. Причины болезни – стойкое изменение генотипа в хромосоме Q319. Болезнь передается из поколения в поколение по аутосомно-рецессивному пути наследования.
    • Аутоиммунная вегетативная невропатия (ганглиопатия) – заболевание иммунологической основы. Патологии может предшествовать вирусная инфекция, сопровождающаяся гриппоподобными симптомами.
    • Болезнь Шарко-Мари-Тута (невральная амиотрофия) – генетически обусловленное, разнородное по своему составу и происхождению заболевание периферических отделов нервной системы. Определяются признаки отягощенного множественного поражения структурных единиц нервной системы, преимущественно в дистальных отделах тела.

    Вторичная форма периферической вегетативной недостаточности

    Вторичный вид ПВН возникает на фоне присутствующей у человека телесной болезни или неврологической патологии. Чаще всего причинами этой формы синдрома выступают следующие нарушения.

    • Сахарный диабет – хроническое эндокринное заболевание, вызванное сбоями в усвоении глюкозы и абсолютной или относительной недостаточностью гормона инсулина.
    • Гипотиреоз – патология, спровоцированная длительным стойким дефицитом или абсолютным неимением гормонов щитовидной железы.
    • Амилоидоз – системное заболевание, в процессе развития которого происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в тканях организма, что провоцирует дисфункцию органов.
    • Системные заболевания соединительной ткани – патологии аутоиммунного характера, при которых происходит одновременное поражение органов.
    • Синдром Гийена-Барре – аутоиммунная патология с резким стартом. Проявляется тем, что иммунная система человека «по ошибке» начинает проводить атаку на собственные нервные клетки.
    • Дисметаболические нарушения, интоксикации и аномалии, связанные с приемом фармакологических средств. Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при хронической алкогольной зависимости, порфириновой болезни, уремии – синдроме острой или хронической аутоинтоксикациии. Симптомы ПВН наблюдаются при выраженном недостатке витаминов группы В, при лечении с использованием бета-адреноблокаторов и адренергических препаратов. Синдром может развиться при острых отравлениях металлами, алкалоидами растения розовый барвинок, химическими соединениями для борьбы с грызунами и насекомыми, бензолом, ацетоном, спиртами.
    • Периферическая вегетативная недостаточность сопутствует болезням инфекционного характера: герпесвирусными инфекциям, ВИЧ-инфекции, хроническому гранулематозу, сифилису.
    • Болезни ЦНС: рассеянный склероз, новообразования в отделах спинного и головного мозга, сирингомиелия, верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике.

    Периферическая вегетативная недостаточность: симптомы

    У каждого конкретного пациента набор демонстрируемых симптомов отличен от симптоматики, демонстрируемой иным больным. Однако в клинической картине периферической вегетативной недостаточности типичными, наиболее распространенными признаками выступают нижеперечисленные признаки.

    Ведущий симптом первичной формы ПВН – ортостатическая (постуральная) гипотензия. Это состояние характеризуется чрезмерным снижением артериального давления в момент, когда человек встает и принимает вертикальное положение. При этом человек ощущает слабость и головокружение.

    Может возникнуть дезориентация во времени и пространстве. Вероятно обратимое снижение остроты зрения. Такие явления продолжаются до нескольких минут в случае, если субъект пребывает в вертикальном положении.

    Признаки ортостатической гипотензии быстро проходят при смене позиции на горизонтальное положение. У некоторых больных фиксируется синкопальное состояние – временная потеря сознания. При отягощенном течении болезни обморочное состояние может наступить, если человек пребывает в сидячей позе.

    Пациент может указывать на охватившую его слабость, появление тумана перед глазами, возникновение шума и звона в голове, ощущение, что «почва уходит из-под ног». Если обморочное состояние продолжается более десяти секунд, то возможно развитие тонических судорог и прикус языка.

    Резко выраженные нарушения кровообращения, свойственные постуральной гипотензии, могут стать причиной преждевременного летального исхода.

    Вторым по частоте признаком ПВН выступает тахикардия без нагрузки – увеличение числа сердечных сокращений при пребывании в состоянии покоя. Из-за нестабильности сердечного ритма такое явление было названо «ригидный пульс».

    У пациента с синдромом периферической вегетативной недостаточности не происходят адекватные изменения сердечного ритма при выполнении физических нагрузок. Учащение сердечного ритма чаще определяется у подростков и молодых людей, причем тахикардия фиксируется чаще у женщин, чем у представителей сильного пола.

    При попытке встать человек может ощущать озноб, дрожь в теле, появление тревоги, проблемы с дыханием.

    Из-за особенностей данного синдрома, в частности: из-за поражения висцеральных волокон, у больных вторичной формой ПВН острое поражение сердечной мышцы может протекать без развития болевого синдрома. Безболезненный вариант течения инфаркта миокарда, характерный для сахарного диабета, выступает ведущей причиной спонтанного летального исхода.

    Наравне со снижением давления при периферической вегетативной недостаточности часто наблюдается артериальная гипертензия – подъем кровяного давления при нахождении человека в лежачем позиции.

    Во время ночного отдыха либо в часы дневного досуга, проводимого лежа, у человека фиксируются критически высокие значения артериального давления.

    Такая клиническая особенность ПВН, а именно – вероятность перехода ортостатической гипотензии в артериальную гипертензию, требует крайне осмотрительного подхода при выборе лекарственных препаратов, работающих на повышение давления.

    Четвертый симптом периферической вегетативной недостаточности – гипогидроз либо противоположное явление – агнидроз.

    Как правило, на наличие сниженного потоотделения человек не обращает внимания, поэтому такую аномалию часто удается обнаружить в ходе продолжительного врачебного осмотра.

    Также выявленное усиление потоотделения наряду с присутствием ортостатической гипотензии дает полные основания предположить о наличии синдрома ПВН.

    Следующая группа признаков периферической вегетативной недостаточности представлена расстройствами со стороны пищеварительного тракта.

    У больных определяется нарушения двигательной активности желудка – парез. Симптомокоплекс проявляет себя тошнотой и рвотой, ощущением «переполненного желудка».

    Запоры или диарея, как правило, носят приступообразный характер. У больных может полностью отсутствовать аппетит.

    Еще один симптом синдрома ПВС – нарушение функции мочевого пузыря. Это аномалия проявляется утратой способности контролировать мочеиспускание.

    Человек испытывает затруднение процесса излития мочи. Появляются большие промежутки между актами мочеиспускания, что приводит к переполнению мочевого пузыря.

    На фоне таких явлений в мочеполовой системе может развиться вторичная инфекция.

    При периферической вегетативной недостаточности также наблюдается импотенция, которая не носит психогенный характер. Мужчины отмечают снижение эрекции и выброс спермы в направлении мочевого пузыря вместо выхода семенной жидкости через уретру. Женщины определяют недостаток увлажнения слизистой влагалища во время возбуждения и снижение чувствительности клитора.

    Дыхательные нарушения в структуре синдрома ПВН представлены признаками: краткосрочной остановкой дыхания, апноэ в ночное время, спонтанно возникающими эпизодами удушья. При нарушении кардиоваскулярных рефлексов расстройства дыхательной функции может стать причиной внезапной смерти.

    Иные симптомы синдрома ПВН включают:

    • ксерофтальмия – сухость глаз;
    • ксеростомия – сухость ротовой полости;
    • вазоконстрикция – сужение просвета артерий;
    • вазодилатация – увеличение просвета кровеносных сосудов;
    • отеки дистальных отделов тела;
    • периферические отеки;
    • миоз – сужения зрачков;
    • снижение способности видеть в темноте;
    • снижение реакции зрачков на свет.

    Периферическая вегетативная недостаточность: лечение

    Лечение синдрома ПВН нацелено на преодоление признаков патологии и выступает дополнительным компонентом в терапии основной болезни. Стоит отметить, что методов лечения многих проявления периферической вегетативной недостаточности на сегодняшний день не разработано.

    Для устранения ортостатической гипотензии и повышения артериального давления пациентам рекомендовано:

    • употребить за один прием два стакана воды;
    • выпить чашку свежезаваренного крепкого чая;
    • не находиться долго в лежачем положении;
    • спать, приподняв голову;
    • ограничить физические нагрузки;
    • избегать резкой смены позы;
    • не допускать перегревания;
    • отказаться от приема спиртных напитков;
    • увеличить ежедневный объем потребляемой соли.

    Фармакологическое лечение артериальной гипотензии включает прием кофеина, кортикостероидов, симпатомиметиков, нестероидных противовоспалительных средств, гипертензивных препаратов. Лечение тахикардии проводят бета-адреноблокаторами.

    Для избавления от нарушений мочеиспускания в зависимости от демонстрируемых симптомов применяют препараты антидиуретического гормона, миотропные спазмолитики,  холинэргические препараты.

    В лечении пищеварительных расстройств применяют противорвотные средства, прокинетики, стимуляторы тонуса и моторики органов желудочно-кишечной системы, антирегургитантные и слабительные препараты. Лечение иных признаков ПВН проводят с применением симптоматических средств.

    У больных синдромом периферической вегетативной недостаточностью признаки могут регрессировать или же отягощаться. Течение большинства вариантов ПВН прогрессирующее. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Профилактические мероприятия к настоящему моменту не разработаны.

    Источник: http://mozg.me/sindromi/vegetativny-e-rasstrojstva/perifericheskaya-vegetativnaya-nedostatochnost.html

    WikiCardiolog.Ru
    Добавить комментарий